导语：“怪物！大家快跑！”一个大孩子喊了一声，周围的几个小伙伴们听到大孩子的声音，撒腿就跑，转瞬之间就消失得无影无踪。一个“怪物”从远处缓缓地走过来，其实那并不是什么“怪物”而是一个人。与其说他是“怪物”，到不如说他长得比较“怪”。这人瘦骨嶙峋，手脚犹如蜘蛛脚一样又细又长，脸就像骷髅一样，看起来特别吓人。
这人叫阿全，今年三十岁，自打出生就得了一种叫马凡氏综合症的病。自打阿全出生，母亲不知医院，可是医生们的答复都出奇的一致：“这病无法治疗，样貌与四肢会随着年龄增长变得越来越古怪，而且有一定的致死率。”
01手脚细长，样貌古怪，马凡氏综合症症状分析
1、手脚细长
马凡氏综合症患者的手脚明显要比正常人长而且细，看起来就像是蜘蛛脚一样，故而此病又称之为蜘蛛人症。病症较轻的患者一般手掌会比普通人长一部分，而病情严重者手掌长度则会远远比普通人长的多。除了手细长，脚也比正常人古怪，患者的脚修长而且非常细，并且极易发生骨折。患者的手脚细长，看起来十分地不协调，走起路来也是摇摇晃晃。
2、身高明显高出常人
马凡氏综合症的另外一个特点就是患者异常的身高，一般，马凡氏综合症患者的身高要比正常人高出很多。除了身高异常，患者的四肢也比正常人要细很多。但是马凡氏综合症患者的身高却不会无限制地生长，这与巨人症有着本质上的不同。
3、头部畸形
头部畸形也是马凡氏综合症的一个显著特征，该病患者普遍会出现头部修长，五官比例不协调的情况。患者的面部窄而且长，耳朵非常大而耳位却非常低。牙齿畸形，鼻子变长，整张脸看起来比正常人苍老许多。患者的头部又细又长，耳朵奇大，看起来非常地古怪。
4、呼吸困难
这是由于马凡氏综合症引起患者的心脏房室间隔缺损，心脏功能下降，血压运输能力下降。患者往往会出现呼吸困难、脸色紫胀等情况，严重时还会出现晕厥。马凡氏综合症患者无法进行剧烈运动，这很有可能会引发危险。
02除了样貌古怪，马凡氏综合症还有一系列的并发症，让患者苦不堪言
1、主动脉夹层动脉瘤
马凡氏综合症最严重的并发症就是主动脉夹层动脉瘤，这种疾病是由于主动脉中膜撕裂，在主动脉内形成夹层，进而增生出来的动脉瘤。主动脉夹层动脉瘤是非常危险的，一旦出现破裂，将会危及人的生命。
2、眼底病变
马凡氏综合症还会引起眼底病变，比如白内障、视网膜脱落。由于面部畸形，造成眼压升高，从而引起晶状体移位，甚至会造成晶状体脱落、虹膜震颤等眼部疾病。视神经也会受到伤害，患者常常会出现视力模糊，看不清东西的情况。严重者甚至会出现眼球糜烂，出现永久性失明。
3、脊柱侧弯
由于骨骼发育畸形，患者会出现脊柱侧弯的症状。脊柱侧弯会抻拉患者的背部肌肉，并且压迫脊神经。马凡氏综合症患者的脊柱一般都比较脆弱，大部分患者在出生时就有脊柱侧弯的情况。即使出生时没有，在出生后，患者的生长发育过程中，患脊柱侧弯的风险也是非常大的。有一小部分患者，出生时没有脊柱侧弯，反而是在生长发育过程中慢慢地出现。
03目前尚无有效的治疗方法，手术只能部分矫正，关于马凡氏综合症的治疗
1、心脏瓣膜手术
马凡氏综合症对心脏的影响尤其大，它会造成患者的心脏瓣膜无法闭合，甚至会出现瓣膜脱垂。心脏瓣膜无法闭合有造成心脏衰竭的危险，因此必须通过手术来进行矫正。将脱垂的瓣膜恢复原位，若出现瓣膜畸形，还要植入人工心脏瓣膜。通过心脏瓣膜手术，进而部分恢复患者的心脏功能。但是也只是部分恢复，患者将无法从事重体力劳动。
2、主动脉根部置换
马凡氏综合症患者的主动脉根部会出现非常显著的扩张，由于动脉血压非常高，因此，动脉根部扩张有造成动脉破裂的危险。无论患者的症状如何，都要进行动脉根部置换。修复动脉夹层，将剥离的动脉中膜贴和在动脉血管壁上，从而防止血管破裂危及患者生命。
3、骨骼矫正
对于马凡氏综合症引起的脊柱侧弯，可以通过手术，将侧弯的脊柱矫正至原位。改善患者的脊椎，同时防止压迫脊神经。术后还要进行一旦段时间的观察，防止侧弯复发。患者的也会胸骨会出现畸形，从而压迫患者的心肺。
利用矫正手术，矫正患者的胸骨，可以减轻患者的心肺负担，矫正结构，从而恢复正常的胸部骨骼结构。骨骼矫正是马凡氏综合症患者治疗的常见方法，尽管无法修复患者的手脚，修复的作用也有限。但是，通过骨骼矫正，可以部分恢复患者的肢体行动能力，有利于保证患者的正常生活。
4、晶状体手术
马凡氏综合症患者往往会出现晶状体脱落或者晶状体移位，可以通过眼部手术，矫正晶状体以恢复患者的视力。如果晶状体破裂，可以考虑通过手术给患者植入人工晶状体，从而达到恢复患者视力的效果。
结语：马凡氏综合症是一种先天性的结缔组织疾病，患者手脚细长、头部畸形、耳朵奇大，看起来就像蜘蛛人一般，故而该病又称之为蜘蛛人症。马凡氏综合症对骨骼、眼睛、心脏等的危害非常大，尤其是对心脏的影响。它会引起心脏房室间隔缺损、心脏瓣膜无法闭合，进而引起心脏衰竭。还会压迫眼睛，造成视网膜脱落或者是晶状体移位，影响视力。马凡氏综合症目前医学界没有特定的治疗方法，只能通过手术进行后天的矫正，以保持患者的健康和正常生活。除此之外，马凡氏综合症患者的晶状体一般比普通人的要薄很多，因此，患者在生活中一定要注意眼睛的保护，避免晶状体破裂。
